Le réfrigérateur et les placards de la cuisine sont scellés par des serrures à combinaison. Devant Gioya Noser, sur la table de la salle à manger de la maison familiale à la périphérie du canton de Soleure, il n'y a qu'un pichet d'eau. Pas de biscuits.
Sa mère, assise à côté d'elle, hoche la tête d'un air entendu. N'avons-nous pas tous déjà prononcé cette phrase en plaisantant devant des chips ou des noisettes? Mais pour Gioya, c'est très sérieux. Sa vie en dépend même. La jeune femme de 21 ans est atteinte du syndrome de Prader-Willi.
«Quelque chose est cassé dans mon cerveau», dit Gioya. Elle a toujours faim. Une faim de ventre. «Je pourrais manger cinq pizzas à la fois», dit-elle en haussant les épaules. Après le repas, la sensation de satiété ne dure que peu de temps. Ensuite, son cerveau réclame du rab, même si le ventre est plein. Dans le pire des cas, Gioya doit vomir. La faim réapparaît malgré tout peu de temps après.
Chez les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi, une partie de l'information génétique paternelle fait défaut. Il en résulte une lésion permanente de l'hypothalamus dans le cerveau. Celui-ci est pour ainsi dire le centre de contrôle de notre système nerveux. Il régule non seulement les sensations de faim et de satiété, mais aussi la température corporelle, l'équilibre hormonal, le sommeil et le comportement sexuel.
Si l'on sait tout cela aujourd'hui, c'est grâce à trois pédiatres zurichois - Andrea Prader, Heinrich Willi et Alexis Labhart - qui ont étudié le syndrome en 1956 et lui ont donné son nom. Le médecin Urs Eiholzer a été le dernier élève de Prader et effectue des recherches sur le syndrome depuis 30 ans. Il connaît les quelque 200 personnes concernées qui vivent en Suisse. Gioya Noser aussi.
Chaque année, environ cinq enfants naissent en Suisse avec ce handicap.
En effet, l'embryon ne bouge pratiquement pas. Les nouveau-nés semblent flasques et sans force. Ils ne font généralement que dormir, ne pleurent pas et ont du mal à téter le lait. Cela s'explique par le fait que les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi présentent également une faiblesse musculaire.
De nouveaux symptômes apparaissent avec l'âge: la petite taille, le manque de contrôle des impulsions, les crises de colère, l'absence de développement pubertaire - et justement aussi la faim irrépressible. «C'est le plus grand défi», dit Eiholzer. Car le manque de croissance et l'absence de développement pubertaire peuvent aujourd'hui être traités tôt avec des hormones. Le sport aide également à lutter contre la faiblesse musculaire. Mais la faim reste.
Pour l'assouvir, certaines personnes atteintes de Prader-Willi peuvent faire preuve d'une dextérité et d'une créativité qui dépassent de loin leurs capacités cognitives. En effet, leur QI n'est que d'environ 70, soit le même niveau que celui des personnes atteintes de trisomie 21. Mais lorsqu'elles cherchent de la nourriture, elles peuvent soudain agir comme des personnes ayant un QI de 120. Chercher de la nourriture devient alors un instinct de survie.
Cependant, les services publics font souvent preuve de peu de compréhension pour les conditions de vie et les besoins des personnes concernées. Or, Prader-Willi fait partie des «maladies rares». Pour que l'AI prenne en charge les frais de physiothérapie ou d'hormones de croissance de Gioya Noser, la famille a dû aller plusieurs fois devant les tribunaux. Urs Eiholzer l'a accompagnée lors des procès. La révision de la loi «Développement de l'AI 2022» a même aggravé la situation. La seule raison en est que la terminologie du texte de loi a été «actualisée», en oubliant que cela exclut les personnes atteintes de la maladie de Prader-Willi.
En raison du besoin constant de manger, la plupart des personnes concernées meurent à un jeune âge des suites de leur surpoids. C'est également le cas de la colocataire de Gioya Noser. Il y a encore peu de temps, elles vivaient ensemble dans une colocation encadrée pour personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi. Gioya y reçoit huit repas par jour, pesés avec précision. Au total, 1250 calories. Cette femme de 1,55 mètre ne peut pas en consommer plus. C'est la seule façon pour Gioya de maintenir un poids sain. «Mon corps consomme moins de calories que les gens normaux», dit-elle.
La faim est un combat quotidien. Gioya le décrit ainsi:
Et de l'autre côté, un petit ange lui dit: «Non, il ne faut pas faire ça. Trop de nourriture, c'est mauvais pour toi». Entre-temps, c'est souvent le petit ange qui gagne. Mais le petit diable peut aussi l'emporter. Lorsque cela se produit, Gioya se sent incroyablement mal. De plus, il est difficile de cacher le combat perdu. Les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi prennent également du poids plus rapidement que la moyenne.
C'est là que la mère de Gioya, Janine Noser, intervient: «Depuis le début, tout a toujours été une lutte avec Gioya». Il n'y a pas de reproche à faire à sa fille, mais plutôt un désenchantement. Lorsque Gioya est venue au monde, il a fallu se battre pour qu'elle reçoive suffisamment de lait. Plus tard, il a fallu se battre pour surveiller son poids, l'inciter à faire du sport, trouver une crèche qui ne lui donnait pas à manger et, enfin, trouver un foyer où les repas étaient systématiquement fermés à clé.
Gioya ajoute que sa mère a souvent été qualifiée de «mère corbeau» en privé. «Mais ma maman veille juste à ce que j'aie le contrôle dont j'ai besoin.» Elle-même s'assure désormais toujours que tous les placards sont fermés à clé et que toute la nourriture est hors de portée. «Cela m'aide énormément», dit Gioya. Elle peut alors se concentrer sur d'autres choses, ignorer l'envie. Même en cuisinant. Gioya a en effet suivi un apprentissage d'aide-cuisinière malgré le syndrome de Prader-Willi. Aujourd'hui, elle travaille à 60% dans un restaurant où des personnes handicapées sont aux fourneaux.
Mais n'est-ce pas justement en cuisinant que la tentation est la plus forte? «Non, j'ai toujours quelque chose à faire», répond Gioya. Ce n'est que lorsque l'ennui s'installe, par exemple lorsqu'ils attendent des invités dans la cuisine, que c'est difficile. De temps en temps, elle craque. Mais la plupart du temps, elle arrive à se maîtriser.
Malgré tous les combats quotidiens, la mère et la fille se serrent les coudes. Leur relation semble intime, mais complexe. Elles passent beaucoup de temps ensemble, jouent à des jeux, font du sport, cuisinent. Mais la mère raconte aussi les nombreux revers qu'elle a connus avec Gioya. Notamment les mensonges. Gioya trouvait toujours de nouvelles façons de la tromper pour obtenir de la nourriture.
Elle sait que le mensonge et la ruse sont liés au syndrome de Prader-Willi. Mais elle ne veut pas non plus déresponsabiliser complètement sa fille. Gioya a le regard baissé.
«Le pire, c'était il y a quatre ans», dit Janine Noser. Gioya acquiesce et ajoute:
La mère secoue la tête, le visage déformé par la douleur. Un homme beaucoup plus âgé, également handicapé, a longtemps profité de sa fille. Plus tard, un ami l'a inondée d'amour, de chocolat et de fast-food, si bien qu'elle a pris 10 kilos en seulement trois mois.
Gioya n'a pas d'accès direct à l'argent. Elle dit elle-même qu'elle le dépenserait immédiatement et sans contrôle en nourriture. Elle mentionne régulièrement la structure et le contrôle de sa mère ou de l'institution Prader-Willi dans laquelle elle vit.
Mais comme toute jeune femme de 21 ans, elle rêve de mener une vie indépendante dans ses propres murs. Lorsqu'on lui demande ce qu'elle souhaite pour l'avenir, les yeux de Gioya deviennent rouges et vitreux:
Sans cette stupide faim, elle n'aurait pas besoin de contrôle, elle serait libre, comme tout le monde. Tout le reste de sa vie, elle pourrait le gérer de manière autonome.
Il ne lui a jamais promis de médicament, dit Urs Eiholzer. Les recherches sont infructueuses depuis des années. Des médicaments comme l'Ozempic, que les stars d'Hollywood utilisent actuellement pour couper la faim, n'aident pas les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi. Et pour l'instant, la seule solution est donc de vivre dans la communauté Prader-Willi. (aargauerzeitung.ch)
(Traduit et adapté par Chiara Lecca)
