Am Zürcher Unispital haben Ärzte bei einem 9-Jährigen eine Operation durchgeführt, die weltweit erst drei Mal bei einem Kind angewendet wurde. Um dem Knaben das Leben zu retten, musste ein grosser Teil seiner Hauptschlagader durch eine Prothese ersetzt werden.
Der 9-Jährige, der kürzlich im Universitätsspital Zürich (USZ) operiert wurde, leidet an einer sehr seltenen Krankheit, wie es in einer Mitteilung des Spitals vom Dienstag heisst. Das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine angeborene Bindegewebserkrankung, deren Ursache in einer genetischen Mutation liegt.
Die Krankheit, von der in der Schweiz nur wenige betroffen sind, zeige sich vor allem in der Erweiterung der Hauptschlagader, wie das USZ schreibt. Betroffene leiden aber auch an Gefässveränderungen im gesamten Körper, Gesichtsauffälligkeiten und überbeweglichen Gelenken, die zu einer generellen Körperinstabilität führen können.
Die grösste Gefahr dieser Krankheit birgt aber die Erweiterung der Aorta, die im schlimmsten Fall zu platzen droht. Der Knabe kam wegen starker Rückenschmerzen ins Kinderspital Zürich. Dort stellten die Ärzte fest, dass sich die Wandschicht seiner Hauptschlagader aufgespalten hatte - eine akut lebensbedrohliche Situation.
Unbehandelt hätte dieser Zustand innert weniger Tage zum Tod führen können, schreibt das USZ. Gefässspezialisten am Universitätsspital entschieden schliesslich, den einzig möglichen Eingriff vorzunehmen, um das Kind zu retten. Es sei weltweit das erste Mal, dass diese Operation notfallmässig bei einem Kind durchgeführt worden sei.
In einer ersten Operation wurde dem Knaben der Aortenbogen oberhalb des Herzens durch eine Prothese ersetzt. Für diesen Eingriff erhielten die Spezialisten Unterstützung vom Kinderherzchirurgen René Prêtre. Drei Tage später wurde fast der gesamte Teil der senkrecht verlaufenden Hauptschlagader in Brustkorb und Bauch ersetzt.
Insgesamt wurden dem Bub 40 Zentimeter der Hauptschlagader durch eine Gefässprothese ersetzt. Wenn der verbliebene, nicht ersetzte Teil der Aorta ausreiche, um das zu erwartende Grössenwachstum auszugleichen, sei keine weitere Anpassungsoperation mehr nötig, schreibt das USZ. Der Bub überstand die Operation gut und konnte nach 26 Tagen nach Hause.
Weltweit sind gemäss Universitätsspital Zürich nur drei Fälle von LDS-Patienten bekannt, bei denen schon im Kindesalter der Ersatz der Hauptschlagader aufgrund einer Aortendissektion nötig war. (aeg/sda)
