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Darstellung eines menschlichen Herzens: Seltene Herzerkrankungen wie das Brugada-Syndrom oder das Panzerherz werden oft erst spät entdeckt.
Darstellung eines menschlichen Herzens: Seltene Herzerkrankungen wie das Brugada-Syndrom oder das Panzerherz werden oft erst spät entdeckt.Bild: Shutterstock

Schon mal von «Tako Tsubo» gehört? So gefährlich sind seltene Herzkrankheiten

Unter dem Begriff Herzklappenfehlbildung oder Kammerflimmern kann sich der Laie noch etwas vorstellen. Aber was sind Tako Tsubo, das Brugada-Syndrom oder das Panzerherz? Hinter den exotischen Bezeichnungen verbergen sich seltene Herzkrankheiten – mit Symptomen, die oft fehlgedeutet werden. 
26.09.2020, 19:54
Ann-Kathrin Landzettel / t-online
Ein Artikel von
t-online

Warum ihre Diagnose Kardiologen vor Herausforderungen stellen kann, erklärt Herzspezialist Professor Thomas Meinertz.

Brugada-Syndrom

Schwer zu diagnostizieren

Das Brugada-Syndrom ist erst seit Anfang der 90er Jahre bekannt. Entdeckt wurde die seltene Herzkrankheit von den beiden spanischen Kardiologen Josep und Pedro Brugada. Patienten mit Brugada-Syndrom sind scheinbar herzgesund. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, MRT und CT zeigen keine Auffälligkeiten.

«Das Brugada-Syndrom lässt sich nur mit Hilfe eines Elektrokardiogramms (EKG) diagnostizieren, da es sich um eine primär elektrische Herzerkrankung handelt», sagt Professor Thomas Meinertz, Kardiologe und Pharmakologe aus Hamburg und Mitglied im Wissenschaftlichen Beirat der Deutschen Herzstiftung e.V. «Es kommt zu abnormen Entladungen von schadhaften Muskelzellen im rechten Herzen. Diese zu diagnostizieren ist nicht einfach. Das Brugada-Syndrom wird häufig übersehen.»

Symptome können lebensgefährlich sein

Dem Brugada-Syndrom liegt ein Gendefekt zugrunde, der weitervererbt werden kann. Betroffene leiden unter anfallsartigem Herzjagen von einer Frequenz von bis 200 Schlägen pro Minute. Da das Herz so schnell schlägt, dass kein Blut mehr in den Kreislauf gepumpt werden kann, drohen Bewusstlosigkeit und Herz-Kreislauf-Versagen. Die abnorme Entladung elektrischer Impulse im Herzen kann tödlich sein, wenn die Herzrhythmusstörungen zu lebensbedrohlichem Kammerflimmern führen.

Oft sind es Sport, hohes Fieber oder bestimmte Medikamente, welche die seltene Herzerkrankung triggern. «Wichtig ist, dass Patienten auslösende Faktoren meiden. Kommt es dennoch immer wieder zu dem anfallsweise Herzrasen, sollte ein Defibrillator implantiert oder die schadhaften Herzmuskelzellen mittels Kathetertechnik verödet werden», sagt Meinertz.

Tako Tsubo

Verwechslungesgefahr mit Herzinfarkt

Die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, kurz Tako Tsubo, oder auch Broken-Heart-Syndrom genannt, zeigt sich ähnlich wie ein Herzinfarkt. Betroffene leiden unter Schmerzen in der Brust, Atemnot, kaltem Schweiss und Übelkeit. Allerdings ist beim Tako Tsubo, anders als beim Herzinfarkt, kein Herzkranzgefäss verstopft. Trotzdem sterben Teile des Herzmuskels ab und es kann lebensbedrohlich werden.

Symptome treten unmittelbar nach emotionaler oder körperlicher Belastung auf.
Symptome treten unmittelbar nach emotionaler oder körperlicher Belastung auf.Bild: shutterstock

«Auslöser der seltenen Herzerkrankung ist ein psychisches Trauma. Daher sprechen Mediziner auch von Stresskardiomyopathie», erklärt Meinertz. «Der intensive psychische Stress versetzt das Herz in eine Schockstarre. Dadurch ist keine ausreichende Pumpleistung des Herzens mehr gewährleistet.»

Tako Tsubo steht häufig im Zusammenhang mit Verlusten wie Tod eines Angehörigen, Scheidung oder Verlust des Arbeitsplatzes. Frauen sind fünfmal häufiger betroffen als Männer. «Tako Tsubo kann, genau wie ein Herzinfarkt, akut tödlich verlaufen», sagt Meinertz. «Viele Patienten haben bleibende Schäden am Herzen. Bei anderen hingegen heilt die seltene Herzkrankheit von selbst teilweise oder ganz aus.»

Panzerherz

Das «eingemauerte» Herz

Das Panzerherz gehört ebenfalls zu den seltenen Herzerkrankungen . Dabei ist der Herzbeutel entweder von einer Kalkschicht oder einer festen Gewebeschicht umschlossen und kann sich nicht mehr richtig ausdehnen. Das Herz ist wie «eingemauert». Die Herzleistung ist stark beeinträchtigt. Heute findet man nur selten die klassische Form des Panzerherzens, die mit einer Verkalkung einhergeht.

«Die Verkalkung steht vor allem mit Tuberkulose im Zusammenhang, die in unseren Breitengraden so gut wie nicht mehr vorkommt», sagt Meinertz. «Bei uns ist es eher die durch Entzündungen hervorgerufene Bindegewebsschale, die das Herz umschliesst. Auslöser der Vernarbungen sind meist Virus-Infekte, aber auch Tumoren.» Das Panzerherz muss in einer Hochrisiko-Operation operiert und die fest verwachsene Gewebeschale vom Herzmuskel getrennt werden. Dabei besteht die Gefahr, dass der Herzmuskel einreisst.  

Seltene Herzerkrankungen erkennen: Wann zum Arzt?

Der Kardiologe rät, bei jeglichen bislang unbekannten Beschwerden im Brustbereich einen Arzt aufzusuchen. «Es ist immer ein Warnsignal, wenn Symptome neu hinzukommen, nicht mehr abklingen oder sich sogar verstärken», sagt Meinertz. «Das sollte immer abgeklärt werden. Oft ist die Ursache harmlos – manchmal aber auch nicht.»

Mögliche Hinweise auf eine Herzkrankheit sind:

  • plötzlicher Leistungsabfall
  • Atembeschwerden (oft erst bei Belastung, später in Ruhe)
  • Druckgefühle in der Brust
  • Schmerzen in der Brust
  • Schwindel
  • Schwellungen der Beine

Je früher ein krankes Herz erkannt wird, desto besser sind die Behandlungsmöglichkeiten und desto besser sind die Chancen der Therapie.

Verwendete Quellen:

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