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Porphyrie-Patient

Porphyrie kann zu schweren Gewebeschäden führen. Das Krankheitsbild erinnert an die Beschreibung von Vampiren.  Bild: amh.dz.free.fr

Dracula-Syndrom: Ist das die Krankheit, aus der die Vampirlegende entstand?



König George III. (1738–1820), «the Mad King», litt daran. Der dem Wahnsinn verfallene britische Monarch, der laut den Berichten seiner Ärzte gelegentlich mit Toten sprach, hatte eine seltene Stoffwechselkrankheit: Porphyrie. Bei diesem unheilbaren Leiden – eigentlich ein Bündel von mehreren ähnlichen Krankheiten – ist die Produktion des roten Blutfarbstoffes Häm gestört, entweder aufgrund eines ererbten Gendefekts oder einer Vergiftung, beispielsweise durch Blei. 

Mezzotinto von König George III. von Grossbritannien, nach einem Gemälde von Thomas Frye

George III., «the Mad King».  Bild: Wikimedia

Die schwierig zu diagnostizierende, sich oft stossweise verschlimmernde Krankheit hat ihre Ursache in der mangelhaften Verwertung bestimmter Blutfarbstoffe, der Porphyrine. Fehlen dem Körper ein oder mehrere Enzyme, die deren Umwandlung steuern, überschwemmen diese Farbstoffe den Organismus und entwickeln eine toxische Wirkung

Neben der geistigen Umnachtung, die wohl eine Folge der Porphyrie war, zeigte George mehrere Symptome der Krankheit. Dazu zählen eine starke Lichtempfindlichkeit, Blässe (Anämie), rötlich verfärbter Urin und rötlich-bräunliche Verfärbungen der Zähne. In schweren Fällen verkrüppeln die Finger und auch Lippen und Zahnfleisch können schwinden, sodass die Zahnhälse sichtbar werden. Zudem kann es zu entstellenden Haut- und Gewebeschäden kommen. Viele Patienten meiden Knoblauch, weil das darin enthaltene Dialkylsulfid die Symptome angeblich verstärkt. 

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«Brothers suffer from rare condition similar to vampirism». Video: YouTube/Barcroft TV

Vorbild für Vampire?

Das gesamte Krankheitsbild erinnert an die Beschreibung von Vampiren – daher ist manchmal auch salopp vom «Dracula-Syndrom» die Rede. Möglicherweise versuchten Patienten früher zudem, akute Schübe der Krankheit dadurch zu lindern, dass sie Blut zu sich nahmen – was allerdings aus medizinischer Warte keinen Sinn macht. Das Hämoglobin kann nicht aus dem Verdauungstrakt in die Blutbahn gelangen; therapeutische Wirkung haben allein Infusionen.  

Kein Wunder, dass manche Wissenschaftler die Porphyrie – besonders den Morbus Günther, eine spezielle, seltene Form der Krankheit – für die Entstehung der Vampir-Legende verantwortlich machen. Zu diesen Forschern zählt der Biochemiker David Dolphin von der Universität in British Columbia, der schon in den Achtzigerjahren postulierte, Porphyrie-Patienten seien quasi das Vorbild für die Legenden über blutsaugende Untote. 

Dolphins Theorie ist nicht unumstritten. So gab es vermutlich schlicht zu wenige Porphyrie-Fälle, als dass sich überhaupt eine Legende daraus entwickeln konnte. Zudem variiert das Bild des «typischen Vampirs»: Während Vampire in der literarischen und später cineastischen Fiktion in aller Regel bleich sind und das Tageslicht scheuen – also dem erwähnten Krankheitsbild entsprechen –, trieben sie in den volkstümlichen Berichten auch am Tag ihr Unwesen, waren eher wohlgenährt und hatten rosige Gesichter. 

Krankheitsbild Porphyrie

Krankheitsbild Porphyrie: Gewebeschäden und verkrüppelte Finger (A), verfärbte Zähne (B), verfärbter Urin (C).  Bild: Bloodjournal.org

Faulgase und Schmatzgeräusche

Eine andere, einigermassen makabere Herleitung könnte das Phänomen allenfalls besser erklären: Bei der Öffnung von Gräbern stiess man mitunter auf kaum verweste Leichen, die manchmal schmatzende Geräusche von sich gaben und Blutreste an Mund und Nase aufwiesen. Allesamt Indizien, die dafür sprachen, dass hier ein Untoter begraben lag, der sich von Blut ernährte. 

Diese Phänomene, die einst als Beweis für Vampirismus galten, sind heute allerdings wissenschaftlich erklärbar: Unter Luftabschluss verwesen Leichen nur sehr langsam. Bei der Verwesung entstehende Gase blähen den Körper auf; entweichen sie, entsteht ein stöhnendes, schmatzendes Geräusch. Auch die rötliche Flüssigkeit, die aus Mund und Nase austritt, ist auf Faulprozesse zurückzuführen. 

Ob nun die wenigen Porphyrie-Fälle tatsächlich das Bild des Vampirs prägten oder nicht, sicher ist, dass Dolphin mit seiner These den Menschen, die an dieser Krankheit leiden, einen Bärendienst erwiesen hat. Nicht genug damit, dass sie an der Krankheit leiden – nun müssen sie auch noch betonen, dass sie kein Blut trinken. 

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Doku: «Porphyria The Movie» (engl.). Video: YouTube/Cheryl Hopewell

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    Alle Leser-Kommentare
  • Wehrli 20.09.2017 20:22
    Highlight Highlight Vampirismus entstand mit der Tollwut.
  • Unserious_CH 20.09.2017 18:45
    Highlight Highlight Und was hat das Anzeigebild des Beitrages mit dem Artikel zu tun?
    Heute mal kein Clickbaittitel sondern ein Clickbaitbild?
    • Daniel Huber 21.09.2017 10:08
      Highlight Highlight Es handelt sich um ein Bild einer Frau, die an Porphyrie leidet. Hat also sehr wohl mit dem Artikel zu tun.
  • Mnemonic 20.09.2017 18:42
    Highlight Highlight Diese Erkrankung ist mehr als schlimm...
  • De Hans-Ueli vom Pragel 20.09.2017 18:19
    Highlight Highlight was für eine tragödie! wünsche allen betroffenen alles gute!

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